다발혈관염을 동반한 호산구 육아종증(EGPA)의 경우 환자의 40% 미만에서 항호중구 세포질 자가항체(ANCA)가 나타납니다.1
혈관염은 혈관벽의 염증을 유발하는 질환입니다.3 ANCA 연관 혈관염은 소혈관의 염증 및 병변을 특징으로 합니다.7 ANCA 연관 혈관염은 다음과 같은 세 가지 질환을 포함합니다.4
새로운 증상이든지 또는 임상적 재발이든지 즉각적으로 혈관염을 인지하는 것이 관리를 최적화하고 기관 손상을 방지하기 위한 핵심입니다.6
신속하게 진단하고 사이클로포스파마이드, 코르티코스테로이드 및 메토트렉세이트와 같은 면역억제요법으로 치료하면 환자의 장기 손상을 완화하는 데 도움을 줄 수 있습니다.5
임상 평가와 함께 실험실 진단법은 증상의 원인인 ANCA 연관 질환을 확인하는 데 유용합니다. 다음과 같은 상태를 가진 환자에 대한 PR3 및 MPO ANCA 검사:8
환자가 하나 이상의 공통 ANCA 연관 혈관염 증상을 나타내는 경우 검사를 통해 다른 가능한 질병을 배제하면서 신속한 진단을 할 수 있습니다. 일반적으로 생검을 통해 혈관염을 확진합니다.7
감별 진단에 도움이 되는 진단 검사를 추가하면 진단에 대한 신뢰도가 90 %까지 증가하는 것으로 나타났습니다.i,ii 통상적으로, 알레르기성 또는 자가 면역 질환의 진단은 사례 이력 및 신체 검사에 의존합니다. 그러나 감별 진단에 도움이 되는 진단 검사를 추가하면 진단에 대한 신뢰도가 높아지는 것으로 나타났습니다.i,ii 진단 검사는 또한 환자의 삶의 질과 생산성을 높이고 결근과 관련된 비용을 줄이며 의약품의 사용을 최적화하고 예정되지 않은 의료기관 방문을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.iii,iv
i. Duran-Tauleria E, Vignati G, Guedan MJ, et al. The utility of specific immunoglobulin E measurements in primary care. Allergy. 2004;59 (Suppl78):35-41.
ii. NiggemannB, Nilsson M, Friedrichs F. Paediatric allergy diagnosis in primary care is improved by in vitro allergen specific IgE testing. Pediatr Allergy Immunol. 2008;19:325-331
iii. Welsh N, et al. The Benefits of Specific Immunoglobulin E Testing in the Primary Care Setting. J Am Pharm Assoc. 2006;46:627.
iv. Szeinbach SL, Williams B, Muntendam P, et al. Identification of allergic disease among users of antihistamines. J Manag Care Pharm. 2004; 10 (3): 234-238
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혈관염의 의학적 치료가 발달함에 따라 환자의 수명은 연장되었지만 혈관염 환자는 업무 및 생산성에 상당한 제약을 받으며 개인적 소득의 상실에 직면하는 경우가 많습니다.9
혈관염과 관련된 손상, 특히 만성 통증과 인지 및 기능 장애를 최소화하는 것은 향후 직무 수행의 한계를 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.9
요법을 계획하고 치료를 수정하기 위해 혈관염을 반복적으로 평가하는 것이 필요합니다. 요법은 혈관염의 패턴 및 질병 범위와 활성도를 신중하게 평가하는 것에 기반합니다. 요법은 전형적으로 글루코코르티코이드와 면역억제제를 포함하며 보다 특이적인 생물학적 요법의 사용 사례가 증가하고 있습니다.10
현재 미국에서 혈관염의 진단 및 치료에 관한 모든 측면을 다루는 임상 지침은 없으며 대부분의 의사들은 임상 및 조직병리학적 특징을 기반으로 하는 Chapel Hill 명명법을 사용합니다.11
혈관염 치료 및 관리에 대한 American College of Rheumatology 지침의 최종 발행은 2019년 말/2020년 초로 예정되어 있습니다.